Sklerodermie

Sklerodermie

Lucie Regenermelová
14.06.2011

Řecké slovo “scleroderma” označuje ztvrdlou pokožku. Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém reaguje proti vlastním tkáním a buňkám. Selhávají tu mechanizmy tolerance vlastních antigenů.

Sklerodermie je různorodá skupina onemocnění pojiva, které postihuje kůži, svaly, klouby a vnitřní orgány, především trávicí ústrojí, plíce, srdce a ledviny.

Sklerodermie je vzácné onemocnění (odhad výskytu: 3 nové případy na 100 000 obyvatel ročně). Lokalizovaná sklerodermie je běžnější u dětí a postihuje spíše dívky. Systémová sklerodermie je ještě vzácnější (méně než 10% všech dětských případů).

Rozlišujeme dva typy sklerodermie: lokalizovanou a systémovou.

Lokalizovaná sklerodermie

Sklerodermie má podobu skvrn (morfea) nebo souvislého pásu (lineární sklerodermie) a postihuje kůži i tkáně pod zasaženou oblastí.

  • Příznaky:

Objevení ztvrdlé pokožky je nápadné. V raném stádiu mají skvrny často červené nebo purpurové okraje podle stupně zánětu. Později kůže zhnědne a pak zbělí. Před zbělením se může podobat modřině. Diagnóza se pak opírá o typické projevy na pokožce. Lineární sklerodermie má tvar rovného pruhu na paži nebo noze. Může postihnout podkožní tkáně, svaly a kosti, někdy i obličej a lebku. Krevní testy jsou obvykle normální a k poškození vnitřních orgánů nedochází.

  • Léčba

Léčba se snaží zánět co nejdříve zastavit, i když má malý vliv na již vzniklé fibrózní tkáně. Ty je tělo schopno po odeznění zánětu vstřebat a kůže opět zjemní. Postižení se obvykle upraví samo, ale může trvat několik let, případně se i opakovat.

Účinnější léčbu vyžaduje lineární sklerodermie. Důležitá je zde fyzioterapie. Obepíná-li tuhá kůže kloub, je nutno s ním cvičit, případně použít hloubkovou masáž. Je-li zasažena jen jedna noha, může dítě kulhat a více zatěžovat záda, hyždě a kolena. Tuhnutí pokožky zpomalují masáže s použitím zvlhčujících krémů. Vzhledem k tomu, že postižená místa kůže se neopálí, je vhodné u jedinců světlé pleti používat sluneční krémy s vysokým filtrem.

Systémová sklerodermie

Systémová skleróza je rozsáhlejší a postihuje nejen kůži, ale i vnitřní orgány. Mohou se projevit další příznaky, jako pálení žáhy, dýchací obtíže a vysoký krevní tlak.

  • Příznaky

Prvním znamením je obvykle změna barvy prstů rukou a nohou při přechodu do chladu (Raynaudův syndrom). Na špičkách prstů se objevují omrzliny a vřídky. Kůže špiček rukou a nohou často rychle tuhne a stává se lesklou, stejně jako u nosu. Ztuhlá kůže se pak šíří a může postihnout celé tělo. Již na počátku choroby se mohou objevovat oteklé prsty a bolavé klouby. Onemocnění může zachvátit i vnitřní orgány a dlouhodobá prognóza je pak ovlivněna závažností orgánového poškození.

Na začátku nemoci bývá u většiny dětí zachvácen jícen. Žaludeční kyselina, která se sem dostává, může způsobit pálení žáhy. Později může být zachvácena celá žaludečně střevní oblast a objevují se bolesti břicha s pocity nadmutí a špatné trávení.

  • Léčba

O volbě nezbytné léčby musí rozhodnout zkušený dětský revmatolog a to ve spolupráci s dalšími specialisty (zejména kardiolog a nefrolog). Používají se jak stereoidy tak methotrexat či penicillamin. U postižení plic a ledvin se užívá cyclophosphamid. U Raynaudova syndromu je důležité udržení končetin v teple, někdy je nutné podávat léky rozšiřující cévy. U systémové sklerodermie však žádný z uvedených léčebných postupů není účinný jednoznačně.

Příčiny obou typů sklerodermie

Jedná se o zánětlivé onemocnění, ale příčiny zánětu nebyly ještě odhaleny. Pravděpodobně jde o chorobu autoimunitní, což znamená, že imunitní systém dítěte reaguje proti vlastnímu tělu. Zánět se projevuje otoky, horkostí a množením fibrózní tkáně.

 

Máte zkušenosti s tímto onemocněním?

Autor: Lucie Regenermelová

Siamská dvojčata
Přenosný monitor dechu

Související články

Další články

Boj proti oparům
Opar

Boj proti oparům

19.04.2012

Trpíte na opary? Pak jistě víte, jak takový malý flíček dokáže potrápit. Někteří mají opar každou chvíli, jiní téměř nevědí, co to opar je.

Způsoby aplikace inzulinu
Cukrovka

Způsoby aplikace inzulinu

18.04.2012

Aplikace inzulínu je nezbytná součást léčby některých diabetiků. Takové případy nastávají, když slinivka plní svou funkci minimálně nebo vůbec a je nutné hormon inzulín v těle nahr ...

Léčivé účinky echinacey
Bylinky

Léčivé účinky echinacey

29.06.2011

V rámci našeho seriálu Bylinky pro zdraví jsme echinaceu představili a popsali její účinky. Dnes si tuto květinu, známou rovněž pod názvem třapatka nachová, představíme podrobněji.

Fibromyalgie
Onemocnění kloubů a končetin

Fibromyalgie

Fibromyalgie je stav charakterizovaný bolestmi svalů, šlach a kloubů celého těla, zejména však podél páteře. Tělo je také citlivé na dotek, zejména v tzv. spouštěcích bodech (trigg ...

Porod doma – ano, nebo ne?
Porod

Porod doma – ano, nebo ne?

18.06.2011

Stávají se porody doma trendem poslední doby? Kdo propaguje tento způsob přivádění dětí na svět a kdo je naopak proti? Porod doma má jistě své výhody, ale rozhodně i řadu nevýhod, ...