Sklerodermie

Řecké slovo “scleroderma” označuje ztvrdlou pokožku. Sklerodermie je autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém reaguje proti vlastním tkáním a buňkám. Selhávají tu mechanizmy tolerance vlastních antigenů.

Sklerodermie je různorodá skupina onemocnění pojiva, které postihuje kůži, svaly, klouby a vnitřní orgány, především trávicí ústrojí, plíce, srdce a ledviny.

Sklerodermie je vzácné onemocnění (odhad výskytu: 3 nové případy na 100 000 obyvatel ročně). Lokalizovaná sklerodermie je běžnější u dětí a postihuje spíše dívky. Systémová sklerodermie je ještě vzácnější (méně než 10% všech dětských případů).

Rozlišujeme dva typy sklerodermie: lokalizovanou a systémovou.

Lokalizovaná sklerodermie

Sklerodermie má podobu skvrn (morfea) nebo souvislého pásu (lineární sklerodermie) a postihuje kůži i tkáně pod zasaženou oblastí.

  • Příznaky:

Objevení ztvrdlé pokožky je nápadné. V raném stádiu mají skvrny často červené nebo purpurové okraje podle stupně zánětu. Později kůže zhnědne a pak zbělí. Před zbělením se může podobat modřině. Diagnóza se pak opírá o typické projevy na pokožce. Lineární sklerodermie má tvar rovného pruhu na paži nebo noze. Může postihnout podkožní tkáně, svaly a kosti, někdy i obličej a lebku. Krevní testy jsou obvykle normální a k poškození vnitřních orgánů nedochází.

  • Léčba

Léčba se snaží zánět co nejdříve zastavit, i když má malý vliv na již vzniklé fibrózní tkáně. Ty je tělo schopno po odeznění zánětu vstřebat a kůže opět zjemní. Postižení se obvykle upraví samo, ale může trvat několik let, případně se i opakovat.

Účinnější léčbu vyžaduje lineární sklerodermie. Důležitá je zde fyzioterapie. Obepíná-li tuhá kůže kloub, je nutno s ním cvičit, případně použít hloubkovou masáž. Je-li zasažena jen jedna noha, může dítě kulhat a více zatěžovat záda, hyždě a kolena. Tuhnutí pokožky zpomalují masáže s použitím zvlhčujících krémů. Vzhledem k tomu, že postižená místa kůže se neopálí, je vhodné u jedinců světlé pleti používat sluneční krémy s vysokým filtrem.

Systémová sklerodermie

Systémová skleróza je rozsáhlejší a postihuje nejen kůži, ale i vnitřní orgány. Mohou se projevit další příznaky, jako pálení žáhy, dýchací obtíže a vysoký krevní tlak.

  • Příznaky

Prvním znamením je obvykle změna barvy prstů rukou a nohou při přechodu do chladu (Raynaudův syndrom). Na špičkách prstů se objevují omrzliny a vřídky. Kůže špiček rukou a nohou často rychle tuhne a stává se lesklou, stejně jako u nosu. Ztuhlá kůže se pak šíří a může postihnout celé tělo. Již na počátku choroby se mohou objevovat oteklé prsty a bolavé klouby. Onemocnění může zachvátit i vnitřní orgány a dlouhodobá prognóza je pak ovlivněna závažností orgánového poškození.

Na začátku nemoci bývá u většiny dětí zachvácen jícen. Žaludeční kyselina, která se sem dostává, může způsobit pálení žáhy. Později může být zachvácena celá žaludečně střevní oblast a objevují se bolesti břicha s pocity nadmutí a špatné trávení.

  • Léčba

O volbě nezbytné léčby musí rozhodnout zkušený dětský revmatolog a to ve spolupráci s dalšími specialisty (zejména kardiolog a nefrolog). Používají se jak stereoidy tak methotrexat či penicillamin. U postižení plic a ledvin se užívá cyclophosphamid. U Raynaudova syndromu je důležité udržení končetin v teple, někdy je nutné podávat léky rozšiřující cévy. U systémové sklerodermie však žádný z uvedených léčebných postupů není účinný jednoznačně.

Příčiny obou typů sklerodermie

Jedná se o zánětlivé onemocnění, ale příčiny zánětu nebyly ještě odhaleny. Pravděpodobně jde o chorobu autoimunitní, což znamená, že imunitní systém dítěte reaguje proti vlastnímu tělu. Zánět se projevuje otoky, horkostí a množením fibrózní tkáně.

 

Máte zkušenosti s tímto onemocněním?

Sklerodermie patří do témat
  • sklerodermie jala 20.05.2015 17:07:58

    Dobrý den, jsem terapeut - diagnostik, moje zkušenost je - ovlivnit s.je možné, s velkou trpělivostí a důsledností (po zjištění příčiny pomocí přístroje). Na mejl odpovím.

    • Re: sklerodermie jala 20.05.2015 17:09:28

      e-mail: jala05@seznam.cz

  • sklerodermie anna 29.04.2014 19:09:55

    Mám podobné příznaky už 12 let. Ruce zkroucené, nemůžu nic pomalu dělat, zhubla jsem asi 25 kg a nic se mi nehojí.
    Už mě opravdu nebaví žít,....

  • Sklerodermie Lucka 22.01.2013 08:36:44

    Mam sklerodermii pres 10 let, poprve mi na to davali ruzne masticky, ted mi jen berou krev a strasi s tim, ze az to zacne tuhnout je zle. Doktori fakt na dve veci.

    • Re: Sklerodermie Betty 12.09.2013 13:56:16

      Dobrý den, mám jí pár let, ze začátku mi zkoušeli mastičky, 3 roky jsem jedla antimalarika a nyní to je stejné. Přijďte za půl roku a mažte si to něčím.
      Již půl roku jsem jak mátoha. Nyní marodím přes měsíc s kdečím a nechce se to lepšit, přitom všechny výsledky u normálních vyšetření mám v normě. Upozorňuji že opravdu nejsem bolestín a již rok mám tvrdé fleky na prsou. Začínám mít divný pocit.

      • Re: Re: Sklerodermie Betty 12.09.2013 13:58:25

        Co teda máme dělat??? Pomalu umřít na kdeco??? za úspěšného mazání kdečím???

        • Re: Re: Re: Sklerodermie Betty 12.09.2013 14:11:01

          Pokud máte někdo nějakou dobrou radu k zlepšení stavu napište. Mám pocit že se na mě koukají jako na cvoka

  • Martina 27.07.2012 09:53:19

    Mám sklerodermii 15 let a doteď na ni nic neexistuje jen to umí zastavit ale vyléčit ne. Navíc hrozí že při změně hormonů(těhotenství) se to opět rozjede.

    • Re: Františka 14.08.2013 12:39:12

      Dobrý den paní Martino,jen malinko o vaší léčbě- dostáváte i kapačky? Jak často.DĚKUJI F.Z.

  • administrator 16.06.2011 14:28:10

    Být vámi,tak bych šla znovu za odborníkem, přeci jenom se medicína posunula za těch 20let dopředu.

  • sklerodermie hanak.55 15.06.2011 05:22:18

    mám na těle drobné bílé skvrnky, byla mi diagnost. sklerodermie. je to možné? taky žádné léky a je to téměř 20 let.

Přidat příspěvek k tématu ???

* Povinné pole

Adresář

Sklerodermie ptejte se v poradně

Diskutujte na téma Sklerodermie

Píšeme jinde


Zdravě.cz na Facebooku